Перинатальная патология нервной системы.

Привет, сегодня поговорим про перинатальная патология нервной системы , обещаю рассказать все что знаю. Для того чтобы лучше понимать что такое перинатальная патология нервной системы , настоятельно рекомендую прочитать все из категории Нейропсихология.

Патогенные факторы:

1. Заболевания матери: легочные, сердечно-сосудистные заболевания, инфекции, интоксикации, токсикозы, нарушение обмена веществ, некоторые вирусы.
2. Акушерская патология: преждевременная отслойка плаценты, безводный период, обвитие пуповиной, неправильное предлежание, узкий таз.
3. Акушерские манипуляции: смещение, выдавливание, стимуляция, перидуральная анестезия.
4. Прием химических веществ, радиация, наркотики...
5. Генетические факторы и хромосомные аномалии.

Роды в воду: нарушение адаптации на всех уровнях.

Чем раньше произошло воздействие негативного фактора, тем больше выражено негативное последствие.

Самые распространенные случаи:

Гипоксия плода, асфиксия новорожденного. Встречается в 4-6% случаев, наиболее частая причина смерти новорожденных. Гипоксия влечет грубые нарушения обмена веществ. При длительном нарушении - атрофия мозгового вещества. Начинается практически сразу. Если степень гипоксии средняя, то дистрофические изменения отмечаются до 15 лет.

3 стадии:

1. По шкале Апгар 6-7 баллов - цианоз, двигательное беспокойство, угнетение безусловного рефлекса, тремор рук. Явные признаки держатся 3-4 дня. Позже проявляются в 6-7 лет.
2. Средняя Апгар 5-6 баллов. Грозит: тремор ног, судорожные подергивания, тенденция к образованию тика, брадикардия, цианоз или угнетение или замедление рефлексов. Через 2-3 дня рефлексы могут быть выражены слишком сильно: гипотонус или гипертонус.
3. Апгар 1-4 балла - землистый оттенок, аритмия, дыхание или поверхностное, или учащенное, или отсутствует. Возможны судороги, тремор, рефлексы отсутствуют. Горизонтальный или вертикальный нистагм (скачки зрачков). Гипотония. Вялость может смениться беспокойством, судорогами.

Гидроцефалия.

Расширение желудочковых систем мозга и субархноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости. Происходит либо нарушение продукции жидкости, либо нарушение механизма обратного всасывания. Опасность - сдавливание мозгового вещества. В норме - грудная клетка + 2 см = нормальный размер головы.

При изменениях - явления застоя в глазном дне вплоть до атрофии зрительного нерва. Выделяются несколько форм гидроцефалии:

1. Открытая и закрытая
2. Острая или хроническая
3. Наружная или внутренняя
4. Компенсированная (симптоматика отсутствует) или декомпенсированная (налицо симптоматика: судороги, голова увеличена в размере, тремор, рефлексы нарушены, нарушение координации, повышен тонус или колебания тонуса).

Внутричерепная родовая травма.

В процессе родов. В 10-12% случаев - является причиной смерти.

1. Механическая травма головы. Опасность: гематома. Возникает и гипоксия. Если между хвостатым ядром и зрительным бугром кровоизлияние - расстраивается вегетативно-трофические функции. Глубокие подкорковые кровоизлияния несут очень тяжелые последствия вплоть до смерти.
2. Стремительные роды (в норме роды длятся 8-12 часов). Слишком сильно смещаются кости черепа. Часто субдуральная гематома. Сдавливание мозга. Нарастает гипоксия, черепные швы расходятся, родничок набухает. При недоношенности могут возникать внутрижелудочковые кровоизлияния, происходит угнетение безусловного рефлекса, повышение температуры, нистагм и плавающие движения глазных яблок, нарушение вегетативно-трофических функций. Чаще всего летальный исход.
3. Затяжные роды (20 часов или длительный безводный период). Слабая родовая деятельность. Часто мелкие множественные кровоизлияния в мозжечке, в стволе, полушариях. Угнетение рефлексов, судороги, рвота, эпилептические припадки, ЗПР разной степени.
4. Наложение щипцов или вакуумная экстракция. Часто у недоношенных или врачебная ошибка. Часто бывает субархноидальное кровоизлияние. Разрывается много мелких сосудов. С виду похоже на симптоматику менингита. Могут появляться не сразу, могут через 3-4 дня. Нарушается сон, рвота, срыгивание, повышение тонуса, беспокойство, тремор, косоглазие, симптомы повышенного внутричерепного давления. Если происходит разрыв вены Галена или прямого синапса (у основания мозга) - то судороги, нарушение дыхания, плавающий взор, нистагм, нарушение работы сердца.

Дизэмбриогенез:

1. Мегалоэнцефалия - большое количество глионов, а нейронов мало. Масса и объем мозга в норме или больше. Встречается 1 на 5000 случаев.
2. Голопрозэнцефалия - сочетается с циклопией, расщепленной губой и т.д. Мозг не расщеплен на полушария и желудочки тоже как одна полость.
3. Лизэнцефалия - нарушение процесса миграции нейронов и они скапливаются в сером веществе. Нормальный слой клеток отсутствует (мозг гладкий, без извилин).

Часто встречаются случаи:

• ПЭП - перинатальная энцефалопатия
• НЦД - нейроциркуляторная дистония
• СПНРВ - синдром повышенной нервно рефлекторной возбудимости.

Синдром двигательных нарушений

Проявляется нарушением мышечного тонуса (мышечная дистония) и двигательной активности.
При мышечной гипотонии отмечается: поза «лягушки»,
если ребенка положить на ладонь лицом вниз – голова и конечности свисают,
при подтягивании ребенка за руки из положения на спине – голова свисает назад,
При мышечном гипертонусе может отмечаться:
Повышение тонуса мышц сгибателей сжатие пальцев рук в кулак,
При поддержке под мышки встает на цыпочки, может перекрест голеней в нижней трети
Прогноз: риск развития ДЦП.

рис. мышечная гипотония

перинатальная патология нервной системы

Сосудистые повреждения головного мозга, возникающие в промежуток времени от 28-й недели беременности до 7 дня жизни, когда плод и новорожденный обладают однотипными физиологическими реакциями с повышенной ранимостью.

Выделяют следующие виды неонатальных поражений мозга:

• Внутричерепные кровоизлияния
• Гипоксически-ишемическая энцефалопатия
• Инфекционные поражения мозга и его оболочек
• Врожденные аномалии развития мозга
• Пароксизмальные расстройства
  

Этиология, патогенез:

Перинатальные энцефалопатии могут вызываться:

• Гипоксическими
• Травматическими
• Токсическими
• Инфекционными
• Метаболическими факторами.
  

Факторы риска:

• хронические заболевания женщин (ССС, легких, печени, почек, диабет, эпилепсия и др.)
• профессиональные вредности
• неблагоприятное течение беременности (токсикоз второй половины беременности, многоводие, морфофункциональная недостаточность плаценты, перенашивание, острые заболевания)
• патология родов ( затяжные или стремительные роды, длительный безводный промежуток -более 6 часов, патологическое предлежание плаценты, акушерские пособия или оперативные вмешательства.
  

Головной мозг особенно чувствителен к кислородной недостаточности. Об этом говорит сайт https://intellect.icu . Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров головного мозга и увеличивает их проницаемость и ранимость. Факторы гипоксии и асфиксии приводят к нарушению мозгового кровообращения .
При асфиксии макроскопически находят полнокровие головного мозга

Выделяют две фазы гибели нейронов:

• В результате прекращения окислительного фосфорилирования и уменьшения доставки кислорода происходит активация гликолиза что приводит к накоплению молочной кислоты и развитию ацидоза . ацидоз и недостаток АТФ приводят к нарушению трансмембранного переноса ионов – деполяризация мембран нейронов, их осмотическое набухание и лизис нейронов.
• Вторая фаза наступает через 4-24 ч и продолжается до нескольких недель, происходит накопление в участках ишемии возбуждающих медиаторов, в первую очередь глутаминовой кислоты- повышается внутриклеточный Са , что повреждает ДНК внутриклеточные структуры.
  

У доношенных чаще всего поражается ствол головного мозга, мозжечок, таламус, базальные ганглии как наиболее функционально зрелые а следовательно и наиболее чувствительные к гипоксии головного мозга.

Для недоношенных детей характерны перивентрикулярные лейкомаляции (ПВЛ) и пери/ интравентрикулярные кровоизлияния (ПИВК):

• ПВЛ- ишемический некроз белого вещества, расположенного вокруг боковых желудочков головного мозга. Поражение м/б фокальным, с эволюцией в множественные полости и диффузным, исходом которого является формирование псевдокист.
• ПИВК- кровоизлияния в субэпиндимальные пространства и желудочки головного мозга. Основной источник кровоизлияния- сосуды зародышевой матриксной зоны, располагающейся над головкой хвостатого ядра.
  

Клиническая картина делится на три периода:

• Острый- первый месяц жизни ребенка
• Восстановительный- с 1-го месяца до 1 года, а у недоношенных незрелых детей –до 2-х лет
• Исход
  

Острый период – особенностью является доминирование общемозговых симптомов без выраженных локальных. Выделяют 5 клинических синдромов:

Повышение нервно-рефлекторной возбудимости - встречается при легкой форме.
Основными проявлениями синдрома являются: усиление спонтанной двигательной активности, беспокойный поверхностный сон, удлинение периода активного бодрствования, трудность засыпания, частый немотивированный плач, оживление безусловных врожденных рефлексов, тремор конечностей и подбородка.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром- встречается при средне-тяжелой и тяжелой формах.
Для гипертензионно-гидроцефального синдрома характерным является: увеличение размеров головы на 1-2 см. по сравнению с нормой; раскрытие сагиттального шва более 0.5 см.; увеличение большого родничка свыше 3Х3 см.
Типичной является брахицефалическая форма головы с увеличенными лобными буграми или долихоцефалическая с нависающим кзади затылком. Отмечается симптом Грефе, симптом «заходящего солнца», непостоянный горизонтальный нистагм , сходящееся косоглазие. Выявляется мышечная дистония, чаще в дистальных отделах конечностей, проявляющаяся в виде симптома «тюленьих лапок» и «пяточных стопок». У большинства детей эти симптомы сочетаются с пароксизмами вздрагиваний, спонтанным рефлексом Моро, общим и локальным цианозом и др.

Синдром угнетения - встречается при средне-тяжелой и тяжелой формах.
Проявляется: вялостью, гиподинамией, снижением спонтанной активности, общей мышечной гипотонией, угнетением рефлексов новорожденных, снижением рефлексов сосания и глотания. Эти явления держаться 7-14 дней. Одновременно может возникать состояние возбуждения, доходящее до кратковременных судорог. Наблюдаются локальные симптомы в виде расходящегося и сходящегося косоглазия, могут появляться бульбарные и псевдобульбарные нарушения. Синдром исчезает к концу первого месяца жизни.

Судорожный синдром как правило в остром периоде сочетается с синдромом угнетения или коматозным синдромом.
Проявляется в первые дни жизни тонико-клоническими или тоническими судорогами, наряду с этим наблюдаются локальные клонические судороги или гемиконвульсии. Судорожные припадки у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, наблюдаются также в виде мелкоамплитудного тремора, кратковременной остановки дыхания, тонического спазма глазных яблок по типу пареза взора, имитации симптома «заходящего солнца», автоматических жевательных движений, пароксизмов клонуса стоп, вазомоторных реакций.

Коматозный синдром
является проявлением тяжелого состояния новорожденного. В клинической картине отмечается выраженная вялость, адинамия, мышечная гипотония, вплоть до атонии, врожденные рефлексы отсутствуют, зрачки сужены, реакция зрачков на свет отсутствует, нет реакции на болевые раздражители, горизонтальный или вертикальный нистагм, сухожильные рефлексы угнетены. Дыхание аритмичное, с частыми апное, брадикардия, тоны сердца глухие, пульс аритмичный, артериальное давление низкое. Тяжелое состояние сохраняется 10-15 дней.
Эти изменения являются следствием отека мозга, нередко с внутричерепным кровоизлиянием, поэтому в первые 10-12 дней часто выявляется картина остро развивающейся гидроцефалии.

Восстановительный период включает следующие синдромы:

Повышение нервно-рефлекторной возбудимости – при благоприятном течении отмечается исчезновение или уменьшение выраженности симптомов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в сроки от 4-6 месяцев до 1 года или формирование минимальной мозговой дисфункции с цереброастеническим синдромом в возрасте после одного 1 года.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром- при благоприятном течении наблюдается вначале исчезновение гипертензионных симптомов при задержке гидроцефальных; неблагоприятный вариант - симптомокомплекс органического церебрального дефекта.

Исходы гипертензионно - гидроцефального синдрома могут быть следующие:

• - быстрое исчезновение признаков внутричерепной гипертензии и нормализация роста окружности головы с исходом в минимальную мозговую дисфункцию или полное выздоровление в течение первых 5-6 месяцев.
• - постепенное исчезновение признаков внутричерепной гипертензии с исходом в компенсированный гидроцефальный синдром к середине или концу второго полугодия жизни.
• - нарастание симптомов внутричерепной гипертензии с бурным ростом головы и формированием гидроцефалии.

Синдром вегетовисцеральных дисфункций – чаще этот синдром начинает проявляться после 1-1.5 мес. жизни на фоне повышения нервно-рефлекторной возбудимости и гипертензионно- гидроцефального синдрома. В клинической картине отмечается упорные срыгивания, стойкая гипотрофия, нарушения ритма дыхания и апноэ, изменение окраски кожных покровов, акроцианоз, пароксизмы тихи-брадипноэ, расстройства терморегуляции, дисфункции желудочно-кишечного тракта, височное облысение.

Эпилептический синдром –тоже может появиться в любом возрасте, у новорожденных и грудных детей он имеет так называемое возрастное лицо, т. е. судорожные пароксизмы имитируют те двигательные возможности, которыми ребенок к моменту их появления обладает.

поза Опистотонуса (Opisthotonos) — положение тела, при котором голова, шея и позвоночник резко разогнуты.

Синдром двигательных нарушений - выявляется с первых недель жизни и может протекать с мышечной гипертонией или гипотонией.

Дополнительные методы исследования:

• Электроэнцефалография
• Эхоэнцефалография
• Нейросонография
• Глазное дно
• Спинномозговая жидкость
  

Исходы:

Синдром минимальной мозговой дисфункции - в неврологическом статусе отмечается рассеянная микроочаговая и локальная симптоматика.

Исходы:

Компенсированный гидроцефальный синдром - характеризуется крупными размерами головы к моменту закрытия швов с ее нормальным дальнейшим возрастным приростом, психомоторное и речевое развитие идет в пределах возрастной нормы.

Исходы:

Церебрастенический синдром - характеризуется сочетанием соматоневрологических нарушений ( у 50% детей отмечаются выраженные проявления диатеза, у них часто возникает привычная рвота, усиливающаяся при заболеваниях с температурой, при насильственном кормлении, отрицательных эмоциях, дети плохо засыпают, плаксивы, капризны.

Лечение проводят в родильном доме, стационаре, на участке.
В родильном доме:
Интенсивная терапия отека мозга:

1. Поместить ребенка в кувез, обеспечить поддержание температуры тела в пределах 36.6-36.8 , влажность-60%.
2. С помощью валиков и укладок придать ребенку удобное для него положение.
3. Обеспечить свободную проходимость дыхательных путей и адекватную оксигенотерапию, поддерживая Pa O в пределах 80 мм. рт. ст.
4. В случаях тяжелой дыхательной недостаточности показана аппаратная ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции
5. Гемостатические препараты: 1% р-р викасола 0.1 мл/кг в/м в течение 2-3 дней, 12.5% р-р дицинона 1 мл. В/в или в/м 2 раза в день.
6. Коррекция гиповолемии ( при отсутствии симптомов сердечной недостаточности) проводится плазмой или реополиглюкином 10-15 мл/кг.
7. Доношенным детям для улучшения сократительной способности миокарда, снижения общего периферического сопротивления, увеличения сердечного выброса назначают допамин 5-7.5 мкг/кг/мин.
8. С целью дегидратации показано в/в-капельно введение маннита в дозе 0.5-1.0 г/кг в течение 15-20 мин. Или лазикс 1 мг/кг.
9. Для купирования судорожного синдрома показано введение фенобарбитала – 0.005 мг/кг/сутки, 25% р-р магния сульфата 0.2 мл/кг/сутки, реланиум 0.5 мг/кг ( 0.1 мл/кг) в/в или в/м, р-р дроперидола 0.5 мг/кг ( 0.2 мл/кг) в/в или в/м.
10. Для улучшения тканевого метаболизма показаны В6, В1, пирацетам.
11. Некупирующийся судорожный синдром яв-ся прямым показанием к спинномозговой пункции.
12. Вскармливание в остром периоде проводится ч/з назогастральный зонд.

Родовая травма центральной и периферической нервной системы.

Внутричерепные родовые травмы – различные по локализации и объему кровоизлияния или очаги деструкции/ ишемии вещества головного мозга, возникающие во время родов, сопровождающиеся механическими повреждениями костей черепа, твердой мозговой оболочки и ее производных (венозные синусы и намет мозжечка).

Выделяют:

• Эпидуральные кровоизлияния
• Субдуральные кровоизлияния
• Субарахноидальные кровоизлияния
• Внутримозговые кровоизлияния
  

Эпидуральные кровоизлияния

наблюдаются главным образом у доношенных и переношенных новорожденных, почти всегда сочетаются с линейными переломами костей черепа, кровь накапливается между костями черепа и твердой мозговой оболочкой, отслаивая последнюю.

Клиническая картина:

А) быстропрогрессирующие симптомы внутричерепной гипертензии в первые 24-72 часа.
Б) Фокальные или генерализованные судороги
В) Угнетение сознания вплоть до комы.

Лечение на начальных этапах симптоматическое: гемостатическая, противосудорожная, дегидратационная терапия, после подтверждения диагноза- оперативное удаление гематомы.

Субдуральные кровоизлияния

локализуются между твердой и паутинной мозговыми оболочками и возникают вследствие разрывов синусов твердой мозговой оболочки и впадающих в них крупных вен. Это самый частый вид внутричерепной родовой травмы. Субдуральные кровоизлияния обнаруживают над поверхностью больших полушарий, в области продольной щели головного мозга, на основании головного мозга, в задней черепной ямке.

Клиническая картина:

• Первые симптомы появляются через несколько часов после рождения
• Внутричерепная гипертензия.
• Постгеморрагическая анемия
• Непрямая гипербилирубинемия
• Возбуждение, тремор конечностей, срыгивания или рвота, выбухание большого родничка, расхождение черепных швов, глазодвигательные нарушения, анизокория.
• Тахипноэ, тахикардия
• Генерализованные судорожные припадки

Лечение на начальном этапе включает обеспечение максимального покоя, мониторинг за основными жизненно важными показателями, гемостатическую, противосудорожную, дегидратационную терапию.
В дальнейшем определяют необходимый объем нейрохирургического вмешательства. Прогноз неблагоприятный.

Субарахноидальные кровоизлияния

локализуются между паутинной оболочкой и поверхностью полушарий головного мозга.

Клинические проявления:

• Сменяющиеся периоды возбуждения и торможения
• Признаки раздражения мозговых оболочек, иногда судороги.
• Внутричерепная гипертензия
• В тяжелых случаях глубокое угнетение ЦНС.

Лечение:

поддерживающие мероприятия, симптоматическая терапия.

Медикаментозное лечение

Базисная терапия – ноотропы (препараты разума) – препараты, стимулирующие обменные процесс в н.с., удаляющие токсические продукты обмена, улучшающие память.
При синдроме повышенной нервно-рефлекторной возбудимости – седативные препараты: дизепам (седуксен, реланиум, сибазон), нитрозепам (радедорм), препараты валерианы, пустырника.
При гипертензионно-гидроцефальном синдроме – мочегонные (диакарб).
При синдроме вегетативно-висцеральных дисфункций:

• - седативная терапия,
• - при упорных срыгиваниях – церукал,
• - при метеоризме – плантекс, смекта, активированный уголь и т.д.

При эпилептическом синдроме – противосудорожные средства (фенобарбитал).
При синдроме двигательных нарушений – средства для нормализации мышечного тонуса: дибазол (при гипертонусе), мидокалм (при мышечной гипотонии),
При синдроме задержки психомоторного развития: аминолон, церебролизин, витамины группы В.

Терапевтическое лечение

Лечение легких форм перинатальной патологии ЦНС в домашних условиях предусматривает гигиенический уход, спокойную обстановку, оптимальное (лучше грудное вскармливание, контакт родителей и ребенка «кожа к коже», «кенгуру» , лечение
положением, со 2-й неделижизни- легкий поглаживающий массаж, тактильно –кинетическая стимуляция ладоней и пальцев (поглаживание), ограничение резких раздражителей-громких звуков яркого света, и в то же время мягкая сессорная стимуляция для возбудимых детей – прослушивание калыбельных , народных песен, классической музыки в темпе Адажио , для –вялых песни в маршевом ритме, ритме вальса,
классическая музыка в темпе аллегро(Моцарт, Шуберт, Вивльди).

Лекарственная терапия имеет ограниченное применение, ее проводят посиндромно при синдроме возбуждения – (глицин,
аромотерапия с использованием эфирного маслааниса. Ванны с настоем пустырника, ромашки, валерианы. Спазмолитики,
упражнения в воде с 3-4 нед

вопросы для самопроверки

К сожалению, в одной статье не просто дать все знания про перинатальная патология нервной системы . Но я - старался. Если ты проявишь интерес к раскрытию подробностей,я обязательно напишу продолжение! Надеюсь, что теперь ты понял что такое перинатальная патология нервной системы и для чего все это нужно, а если не понял, или есть замечания, то не стесняйся, пиши или спрашивай в комментариях, с удовольствием отвечу. Для того чтобы глубже понять настоятельно рекомендую изучить всю информацию из категории Нейропсихология

Ответы на вопросы для самопроверки пишите в комментариях, мы проверим, или же задавайте свой вопрос по данной теме.